ГЛИКОСФИНГОЛИПИДЫ, липиды общей ф-лы , где R и R'-алкил или алкенил
(могут содержать гидроксигруппу) с 13-24 атомами С; Х-остаток углевода.
В зависимости от структуры X делятся на нейтральные (моно- и олигогликозилцерамиды),
которые содержат в молекуле нейтральные сахара и N-ацетиламиносахара, и кислые
(ганглиозиды и сульфогликозилцерамиды), содержащие в углеводном
остатке карбоксильные группы или остаток серной кислоты.
Название Г. по правилам ИЮПАК определяется углеводной частью молекулы.
Так, соед. ф-лы I (Y = Н, в общей ф-ле Х-остаток ганглиотетраозы) наз.
ганглиотетраозилцерамидом и обозначается GgOse4Cer, где GgOse-олигосахаридная
цепь, Сег-остаток церамида (в общей ф-ле X = Н); цифра в ниж. индексе показывает
кол-во остатков моносахаридов в олигосахаридной цепи.
Г.-белые твердые вещества. Умеренно раств. в орг. растворителях. Расщепляются
к-тами, водными растворами щелочей и специфич. ферментами.
Г. широко распространены в животных тканях [R-обычно СН3(СН2)12СН=СН],
меньше-в растениях [R-гл. обр. СН3(СН2)13СН(ОН)].
Локализованы в осн. на пов-сти плазматич. мембраны, где выполняют ф-ции
антигенов и групповых веществ крови, входят в состав рецепторов, а также участвуют
в регуляции роста и адгезии клеток и иммунологич. процессов.
Биосинтез Г. осуществляется в аппарате Гольджи путем переноса моносахаридов
гл. обр. от уридиндифосфатсахаров к церамиду в присутствии специфич. гликозилтрансфераз.
При нарушении метаболизма Г. из-за отсутствия в лизосоме некоторых гликозидаз
возникают болезни (сфинголипидозы), обусловленные повыш. содержанием в
организме определенных Г., например при болезни Гоше-глюкозилцерамида, при
болезни Фабри-дигалактозилглюкозилцерамида. В препаративных кол-вах Г.
получают из прир. источников. См. также Цереброзиды.
Лит.: Видершайн Г. Я., "Успехи биологической химии", 1977, т. 18, с. 185-210; Sweeley С. Siddiqui В., "Glycoconjugates", 1977, v. I,
p. 459-540; Hakomori S., "Annual Review of Biochemistry", 1981, v. 50,
p. 733-64; Kanfer J., HakamoriS., Sphingolipid biochemistry, N.Y., 1983.
Э.В. Дятловицкая.
